Le atassie

Alla base di una sintomatologia di tipo atassico può esserci un danno a carico di strutture del sistema nervoso centrale o periferico. A seconda della sede della lesione possiamo distinguere tre forme principali di atassia:

Atassia cerebellare (Prencipe, 2011). E’ un’ “atassia centrale” (da lesione al sistema nervoso centrale) dovuta a  lesioni a carico del cervelletto o delle vie spino-cerebellari (vie nervose che mettono in comunicazione il midollo spinale con il cervelletto). Il cervelletto ha un ruolo fondamentale nella coordinazione dei movimenti muscolari. Perchè possa svolgere questo suo ruolo è fondamentale  che riceva, attraverso le vie spino-talamiche del midollo spinale, le informazioni provenienti dal resto del corpo, necessarie per elaborare la coordinazione dei movimenti. A seconda dell’area coinvolta possiamo distinguere, a grandi linee, una sindrome cerebellare vermiana che compromette principalmente la deambulazione e il mantenimento della stazione eretta (astasia cerebellare), e una sindrome cerebellare emisferica che si manifesta prevalentemente a livello degli arti omolaterali alla lesione. 

Nell’atassia cerebellare è possibile riscontrare:

• Andatura atassica cerebellare: è caratterizzata da un allargamento della base d’appoggio (gambe divaricate) e braccia allargate come bilanciamento per mantenere l’equilibrio. I passi sono di ampiezza irregolare e il paziente ha difficoltà  a seguire un percorso in linea retta senza deviazioni laterali e continue riconquiste della traiettoria. In alcuni casi, molto gravi, c’è l’impossibilità di dembulare senza un appoggio.
• Asinergia o dissinergia. Si tratta di un’alterazione delle corrette sequenze temporali di attivazione muscolare che comporta una carenza di fluidità del movimento. Si parla spesso, in questo caso,  di  “scomposizione del movimento”,  per rimarcarne il carattere frammentato. Nell’esame neurologico l’asinergia viene valutata con la prova indice-naso, la prova calcagno-ginocchio, la prova della sinergia di Babinski e la prova dell’asinergia dell’andatura.
• Dismetria: incapacità di raggiungere fisicamente al primo colpo un bersaglio con un distretto corporeo (mano, piede) perchè ci si dirige oltre (ipermetria) o ci si arresta prima della sua posizione (ipometria). Si parla di braditelecinesia quando il movimento di raggiungimento manifesta un rallentamento nella fase finale. Viene valutata con le prove indice-naso e calcagno-ginocchio.
• Adiadococinesia:  incapacità di eseguire movimenti rapidi alternati. Uno dei test più conosciuti per valutare l’adiadococinesia è la prova delle marionette.
• Nistagmo cerebellare (bidirezionale)
• Disartria. Consiste nell’alterazione della produzione del linguaggio verbale. Esistono diversi tipi di disartria. Nel caso delle atassia cerebellari questo fenomeno  è dovuto all’alterazione della sequenza di attivazione muscolare (asinergia). Caratteristica della disartria cerebellare è “parola esplosiva”, ovvero pronunciata in modo dirompente.
• Disgrafia: è la manifestazione dell’asinergia e della dismetria nella scrittura, che risulta estremamente irrregolare.
• Tremore intenzionale.  Compare durante l’esecuzione dei movimenti ed è dovuto all’asinergia.
• Deviazioni toniche posturali   di uno o entrambi gli arti superiori verso l’esterno o verso l’alto. 
• Ipotonia muscolare (ipotono cerebellare). Può essere globale o limitata ad un emilato se la lesione ha compromesso un emisfero cerebellare.
• Altri sintomi possibili sono: incoordinazione dei movimenti dell’occhio, incontinenza, difficoltà di deglutizione

Atassia sensitiva (Prencipe, 2011).  Può essere di tipo periferico o centrale, a seconda del livello della lesione,  ed è dovuta ad un deficit della sensibilità profonda. La lesione può essere dovuta a neuropatie periferiche (bilaterale e limitata agli arti inferiori nelle polineuropatie) o a compromissioni del sistema nervoso centrale a livello del midollo spinale, del talamo  o del lobo parietale. Si manifesta principalmente con:

• Astasia sensitiva: difficoltà a mantenere la stazione eretta, con perdita di equilibrio in tutte le direzioni,  che peggiora alla chiusura degli occhi.
• Andatura atassica sensitiva.  Viene descritta come un’andatura con “passo da parata” perhcè i pazienti camminano “lanciando” le gambe in avanti e lasciandole ricadere pesantemente di tallone, per poi portare il carico sulla punta del piede. L’andatura della deambulazione peggiora notevolmente, con deviazioni in tutte le direzioni, se si chiede al paziente di camminare ad occhi chiusi. 
• Deviazioni toniche posturali   di uno o entrambi gli arti superiori verso l’esterno o verso l’alto.
• Deficit nelle sensibilità profonde. 

Atassia vestibolare (Prencipe, 2011). E’ un’atassia periferica la cui caratteristica principale è data da un disturbo dell’equiibrio. Presenta le seguenti caratteristiche cliniche:

• Astasia vestibolare che peggiora alla chiusura degli occhi con perdita di equilibrio verso il lato del labirinto leso.
• Andatura atassica vestibolare.  Consiste in una lateropulsione (deviazione motoria laterale) verso il lato del labirinto leso, se il paziente cammina ad occhi chiusi. Rotazione in direzione del labirinto leso durante la marcia sul posto ad occhi chiusi. Marcia a stella (se si chiede al paziente di fare avanti e in dietro su una linea retta, ad occhi chiusi, in ogni cambiamento di senso di marcia egli devierà verso il lato del labirinto leso. Il percorso risultante sarà simile ad una stella)
• Deviazioni toniche posturali. Alla prova di deviazione degli indici i pazienti presentano una deviazione di entrambi gli indici verso il lato del labirinto leso.
• Nistagmo vestibolare: si manifesta (fase rapida del nistagmo) verso  il lato del labirinto leso.
• Vertigini   

EZIOPATOGENESI DELLE ATASSIE (Fazio-Loeb, 2019)

Le atassie possono essere dovute a diverse cause:

eziopatogenesi vascolare o traumatica  (ictus ischemico o emorragico, emorragie sub-aracnoidee, aneurismi, traumi cranici etc.) per danneggiamento di quelle strutture del sistema nervoso centrale, cui abbiamo già accennato, la cui compromissione può comportare una sintomatologia di tipo atassico: cervelletto,  lobo parietale, temporale, frontale, midollo spinale;

patologie autoimmuni; sclerosi multipla ed altre patologie meno conosciute. 

tossica; può essere dovuta ad alcolismo cronico, farmaci, droghe (cocaina, eroina, fenciclidina, metadone), intossicazione da metalli (mercurio, piombo, manganese, rame, alluminio, bismuto, tallio), da insetticidi/pesticidi ed altre sostanze.

Infettiva; rosolia, morbillo, varicella, parotite, poliovirus, mononucleosi, herpes simplex, legionella, toxoplasma, micobatterio tubercolare, patologie da prioni etc.

patologie carenziali; deficit di vitamina B1; deficit di vitamina E.

cause genetiche di tipo ereditario. Le principali atassie ereditarie sono  l’atassia di Friedreich, le atassie spinocerebellari, l’atassia teleangectasica, le atassie cerebellari episodiche: